الناسور القصبي المريئي هو عيب خلقي ولادي يكون فيه اتصال بين المريء و الرغامى (أو ما يعرف بالقصبة الهوائية). العضوين لهما منشأ جنيني مشترك و هو ما يفسر حدوث هذا العيب.

التشوه له أنواع متعددة. أشيع الأنواع (حوالي 85%) هو ما يكون فيه رتق مريئي علوي (أن أن القسم العلوي للمريء يكون مسدودا), بينما القسم السفلي يكون متصلا بالرغامى. هذا النوع يظهر في الأيام الأولى بعد الولادة حيث أن المولود لا يستطيع أن يتغذى و يرد حتى اللعاب و هو ما يتظاهر بشكل رغوة على الفم.

النوع الشائع الآخر هو الناسور بشكل حرف h و الذي يكون فيه اتصال بين الرغامى و المريء بدون رتق. هذا النوع أعراضه بشكل عام تنفسيه حيث أن الطفل يحصل له استنشاق متكرر و أحيانا انتانات تنفسية. يمكن أن يتأخر الكشف عن هذا الناسور عدة أسابيع.

كل هذه النواسير تحتاج لجراحة يتم فيها فصل الناسور و إصلاح الرتق المريئي الذي يفضل أن يتم باستعمال المريء الموجود حيث أمكن. الجراحة تجرى عبر الصدر أو الرقبة بحسب نوع الناسور. الجراحة تجرى عادة فور تشخيص الناسور و عادة ما تتضمن وصل مريئي مريئي (أو ما يعرف بالمفاغرة). هذه المفاغرة تتعرض التسريب و التضيق كاختلاطات محتملة. أحيانا يكون المريء قصيرا جدا بما يمنع استعماله للمفاغرة و عندها يمكن اللجووء لجراحة على مراحل يتم فيها استبدال المريء بالمعدة أو الكولون لوصل الجهاز الهضمي مع الفم.

على المدى الطويل هؤلاء الأطفال عرضة لمشاكل القلس المريئي الذي قد يحتاج لعمل جراحي (طي قعر المعدة). القصبة الهوائية لديهم تكون متلينة و قد تسبب عسرة بالتنفس مستلزمة عملا جراحيا أو استعمالا للتنفس بالضغط الإيجابي لفترة طويلة. هؤلاء الأطفال معرضون للانتانات التنفسية و لديهم سعال خاص مميز.

من المهم بعد تشخيص الناسور أن يتم البحث عن تشوهات أخرى لا سيما بالجهاز الهضمي و القلب و الكليتين و العمود الفقري (او ما يعرف بتناذر vacterl). من المهم أيضا التأكد من عدم وجود رتوق أخرى بالأمعاء قبل إجراء الجراحة للناسور.

الإنذار بشكل عام يعتمد على وزن المولود و على وجود عيوب خلقية قلبية مهمة. الأطفال الذين وزنهم فوق ال 1500 غرام و ليس لديهم عيوب خلقية مهمة يتوقع لهم النجاة بالمعالجة الطبية الحديثة.

يتبع عيوب جدار البطن ...

عيوب جدار البطن لها نوعين أساسيين هما القيلة السرية (omphalocele) و الفتق المعدي (ترجمة غير دقيقة لكلمة gastroschisis) . الفروق بينهما:

1. القيلة لها غطاء من الهلام السري و يكون مرتكزها بوسط قاعدة الحبل السري. الفتق المعدي ليس له غطاء و تكون الأمعاء مغطاة بطبقة التهابية كثيفة.

2. القيلة قد تكون مترافقة بتناذرات أخرى أو بعيوب صبغية. الفتق عادة يكون تشوه معزول (أي لا يترافق بتشوهات أخرى) غير أن 15 % من الفتوق المعدية تترافق مع رتوق بالأمعاء.

خلال الحياة الجنينية الأمعاء تكون موجودة خارج البطن خلال الثلث الحملي الأول بسبب أن الأمعاء تنمو أسرع من التجويف البطني بداية مما يتسبب في انفتاقها إلى الكيس المحي و لكنها عادة ما ترجع إلى البطن عند الأسبوع 14. إن فشل هذه العملية أو فشل تكون جزء من الجدار البطني هو ما يتسبب في عيوب جدار البطن و بالتالي انفتاق الأمعاء عبرها.

المعالجة بشكل عام تعتمد على إعادة الأمعاء للبطن و إغلاق العيب الموجود. هذا ممكن في حوالي 80% من الحالات بشكل بدئي. أحيانا يكون الجوف البطني صغيرا جدا في البداية بحيث أن إعادة الأمعاء كاملة سيسبب ضغطا على الأوعية الدموية و الحجاب الحاجز و سيسبب نقصا بتروية الأمعاء. في هذه الحالة يمكن إجراء ما يسمى بال silo و هو عبارة عن خزان يحتوي الأمعاء ريثما ينمو جوف البطن و يتمدد و بذلك يمكن إعادة الأمعاء إلى البطن بشكل تدريجي. هذا قد يأخذ عدة أسابيع.

المشكلة الكبيرة الأخرى هي أن الأمعاء في حالات الفتق المعدي تكون غير وظيفية في الفترة البدئية بعد الجراحة و تستغرق وقتا لتبدأ بالعمل مما يسلتزم تغذية وريدية. إن ظهور التغذية الوريدية قد حسن كثيرا من إنذا هذه الحالات التي كانت تموت سابقا بسبب نقص التغذية.

عندما يكون الكبد منفتقا خارج البطن يصبح الموضوع معقدا و يحتاج لمعالجة في المشفى لفترة طويلة و جراحات متعددة. الموليد الذين لديهم انفتاق بالكبد إلى خارج البطن لوحظ أن لديهم نقص بالتكون الرئوي مما يسيء كثيرا للإنذار.

من المهم بحالات القيلة السرية البحث عن تناذرات أخرى كتناذر بيكويث فيدمان الذي يكون فيه حجم المولود كبيرا و اللسان متدليا و يحصل لديهم نقص بسكر الدم و هو قد يكون خطيرا.

يتبع الفتق الحجابي

الفتق الحجابي الخلقي هو عبارة عن نقص بتشكل الحجاب الحاجز و بدرجات مختلفة. له نوعين أساسيين: بوك داليك (أو الخلفي الجانبي) و مورجاجني (أو الأمامي). معظم الفتوق هي من نوع بوك داليك و هي على اليسار بنسبة 85%. حوالي %5 من الفتوق تكون على الجانبين.

هذه الفتوق عادة ما تترافق مع نقص تشكل الرئة و بدرجات مختلفة. بالإضافة لذلك هم عرضة لارتفاع ضغط الشريان الرئوي الذي قد يسبب قصورا قلبيا في مرحلة حديث الولادة. حوالي 40% من الأجنة التي لديها فتوق حجابية يكون لديها تشوهات أخرى غير أن النسبة هي أقل من ذلك في المواليد الأحياء بسبب أن كثيرا من الأجنة لا تجتاز المرحلة الحملية.

تاريخيا نسبة الوفيات في الفتوق الحجابية المشخصة بالمرحلة الجنينية هي أكثر من 50% غير أن مراكز عدة حول العالم الآن تعطي نسبة وفيات من 20-10 %.

بسبب نسبة الوفيات هذه قام جراحون عدة بإجراء تداخلات في المرحلة الجنينية. بداية هذه كانت عبارة عن إصلاح للفتق (و هو ما ثبت فشله) و الآن ما يقومون به هو سد للرغامى باستعمال ملقط أو بالون من إجل إجبار الرئة على التمدد و النمو. هذه الجراحات مشكوك بفائدتها و خصوصا في ظل التحسن المطرد في نسبة الوفيات بالمعالجة ما بعد الولادة (أو ما يعرف بالتقليدية).

المعالجة بعد الولادة تشمل:

1. التنبيب المباشر
2. إعطاء فترة عدة أيام للمولود على التنفس الإصطناعي حتى يصل مرحلة مستقرة
3. إغلاق الفتق جراحيا إما بالقطب أو باستعمال رقعة صناعية. بعض الجراحين يستعملون العضلة العريضة الظهرية lمن أجل ذلك.
4. معالجة اختلاطات ارتفاع الضغط الشرياني (عادة ما يحتاج طبيب قلبية) ... للطرافة أن من الأدوية المستعملة لذلك هو السيلدانافيل و هو نفسه "الفياغرا".
5. الفصل عن المنفسة بشكل تدريجي و بحسب تحمل المولود. عادة مايستغرق كل ذلك أسبوع أو أكثر قليلا.

على المدى الطويل معظم هؤلاء الأطفال يتوقع لهم حياة طبيعية (و لكنهم لن يكونوا من الأبطال الأولمبيين مثلا !). أهم الختلاطات تشمل القلس المعدي المريئي و نكس الفتق و الالتصاقات البطنية.

أرجو التوضيح بخصوص تضخم الكلى: هل تعنين التضخم العام (hypertrophy) أم الاستسقاء (hydronephrosis )

التبول اللا إرادي يشمل أشياء كثيرة ... لذلك أرجو الإجابة على عدة أسئلة بهذا الخصوص:

عمر الطفل و فيما كان ذكرا أو أنثى
هل سبق للطفل أن كان بمرحلة لم يعاني فيها من التبول اللا إرادي
هل يحصل التبول اللاإرادي بشكل أساس خلال النهار أم خلال الليل أم كلاهما معا
هل عاني الطفل من انتانات بولية
هل يحصل التبول بشكل متقطع و بكميات ملحوظة أم هو عبارة عن سلس دائم بشكل قطرات

الموضوع بالحقيقة خارج مجال تخصصي غير أنني سأجيب بما اعرف

التهاب السحايا عند حديثي الولادة يمكن أن يكون سببه التقاط للعدوى خلال الولادة و خصوصا مما يعرف باسم الجرثومة العنقودية من النوع بيتا

ما عدا ذلك فهو يسبب بالنيسيريات السحائية أو غيرها من الجراثيم علما بأنه قد يكون فيروسي.

أحيانا يوجد صعوبة في تمييز الحالة: هل هي يسمم بالدم مع انتشار إلى السحايا أم أنها التهاب سحايا. الفرق يمكن أن يكون أكاديميا فقط حيث أن المعالجة متشابهة.

الأعراض عند المواليد هي الوسن الشديد و نقص الرضاعة و سوء الحالة العامة. أحيانا قد يظهر طفح فرفري مميز لا يشحب بالضغط عليه و هو ما يعرف باختبار كأس الماء (انظر الصورة)



الوقاية تكون باعطاء اللقاح المناسب و عزل المصابين.

يفضل سؤال طبيب أطفال عن هذا الموضوع.

أود أن أقدم الاعتذار لجميع المشاركين عن عدم ردي كتابيا على الترحيبات و السلام في المشاركات السابقة و سأحاول أن اتلافى ذلك في المشاركات اللاحقة (علما أنني قد رددت في نفسي).

حياك الله

الموضوع بالحقيقة خارج مجال تخصصي.

المشي على أطراف الأصابع هو تظاهر معروف لما يسمى بالشلل الدماغي حيث أن هؤلاء الأطفال يكون لديهم تشنجات. يبدو أن ابنتك لديها درجة طفيفة من هذا الشلل.

لا أستطيع نصحك بشأن الجراحة حيث أن الأمر ضمن مجال الجراحة العظمية.

تضخم الكلى العام يعني تضخما متجانسا للكلية المكونة من قشر و لب و حويضة. هذا نراه عند الأطفال ذوي الكلية الوحيدة مثلا حيث أن الكلية تنمو بسرعة لتعوض فقدان الكلية الأخرى. يمكن أن يكون هذا جزءا من تضخم جانب الجسم و المترافق ببعض التناذرات.

الاستسقاء الكلوي هو تضخم بالحويضة الكلوية فقط و أسبابه عديدة. هو بشكل أساسي ينتج عن ركودة البول في الحويضة إما لأسباب انسدادية أو بسبب القلس المثاني الحالبي. هذا يمكن أن يحتاج عمل جراحي.

بالنسبة لموضوع السلس البولي سأترك الإجابة عليه لحين السؤال عنه بشكل مخصص حيث أنه واسع جدا. أرجو ممن يريدون السؤال عنه أن يقوموا بالإجابة على قائمة الأسئلة التي وضعتها في سياق سؤالهم.

و عليكم السلام و رحمة الله وبركاته

هل لديه فقط انحناء بالقضيب أم احليل تحتي ؟

هل فتحة التبول بالمكان الطبيعي أم هي على الجانب السفلي للقضيب بدلا من رأس القضيب ؟

iهل الخصيتين بالمكان و الحجم الطبيعي ؟

لا مانع من إرسال صورة على الخاص.

الإحليل التحتي هو عيب خلقي بتشكل القضيب و تكون فيه فتحة التبول على الوجه السفلي للقضيب. عادة ما يترافق ذلك بنقص تشكل القلفة من الجانب السفلي (او ما يعرف بالطهور القمري بالدارجة). يمكن أن يترافق أيضا بانحناء في القضيب علما أن الانحناء في القضيب (او ما يعرف بال chordee) يمكن أن يتواجد بشكل معزول و عادة يجب تصحيحه فيما كان الانحناء يزيد عن 30 درجة.

بالنسبة للإحليل التحتي المعالجة تعتمد على درجته. الدرجات الطفيفة و الغير مترافقة بانحناء يكون فيها العيب تجميلي بشكل أساسي. الدرجات الأشد تحتاج لتصحيح حيث أنها قد تؤثر بالقدرة على الإنجاب مستقبلا.

انا أتفق مع طبيبة الأطفال بعدم إجراء الختان حتى يتم اتخاذ القرار بشان الجراحة و نوعيتها.

الدرجات الشديدة من الإحليل التحتي غاليا ما تترافق بصغر حجم القضيب و انحنائه الشديد بالإضافة إلى ظهور شق منصف بالصفن. هذه تحتاج عادة لعدة جراحات لتصحيحها.