الأنيميا المنجلية


المقدمة


يعتبر مرض فقر الدم المنجلي والثلاسيميا من أنواع فقر الدم المنتشرة في الدول العربية وخاصةً في دول الخليج العربي، ومن المفيد أن نعرض أنواع فقر الدم المختلفة قبل تناول مرض فقر الدم المنجلي ( الأنيميا المنجلية ).

فقر الدم ( الأنيميا ) ANEMIA وأنواعه:

يعرف فقر الدم بأنه نقص في قدرة الدم على حمل الأكسجين على خلايا الجسم وقد يحدث ذلك عند انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو كمية الهيموجلوبين، وإذا كان فقر الدم ضعيفاً فقد لا يلاحظ ولا يؤذي الجسم، أما إذا كان شديداً، فسوف يؤدي إلى ظهور أعراض المرض، لأن أنسجة الجسم لا تملك ما يكفيها من الأكسجين، ومن هذه الأعراض: الشعور بالتعب والإرهاق، وفقدان الشهية، وازدياد سرعة ضربات القلب، بالإضافة إلى أن جلد وشفاه وأظافر المرضى بفقر الدم يتغير بلون باهت، ويميل إلى الاصفرار، كذلك إن تفاقم حالة الأنيميا قد يؤدي إلى الإغماء Fainting والدوار Dizziness ، كما تتضاءل القدرة الجسمانية والفكرية للمصاب، ويؤدي استمرار الأنيميا لمدة طويلة ( فقر الدم المزمن )، إلى الإصابة بخلل يتمثل في تضخم عضلة القلب وزيادة قوة انقباضه كتعويض لنقص الأكسجين في الدم.

أهم أسباب فقر الدم وأنواعه:

1- النزيف الشديد
وفيها يتناقص عدد كريات الدم الحمر وتسمى الأنيميا الناتجة عنه ( الأنيميا النزفية Hemorrhagic Anemi ) مثل:

 إصابات الحوادث
 حالات النزف المستمر من الأمعاء
 الدورة الشهرية عند النساء

2- عجز تكوين خلايا الدم
تسمى الأنيميا الناتجة عنه ( أنيميا نقص تكوين الدم Aplastic Anemia ) وتنتج عن:

 تناول بعض العقاقير الطبية أو السموم الموجودة في مشتقات البنزين.
 إصابة نخاع العظام بالسرطان ( سرطان الدم ).
 تعرض نخاع العظام للأشعة الضارة ( مثل أشعة جاما، وأشعة إكس، والأشعة النووية).

3- زيادة معدل تكسر كريات الدم الحمراء
وتسمى أنواع الأنيميا الناتجة عنه ( فقر الدم الانحلالي Hemolytic Anemia )، وقد يحدث نتيجة:
 أسباب وراثية وأهمها مرض الثلاسيميا.
 أمراض فقر الدم المنجلي.
 نقص الخمائر ( الأنزيمات ) مثل إنزيم G6PD
 خلل وراثي في شكل الكريات الدموية الحمر.
 تعاطي بعض الأدوية والسموم.

4- التغذية غير الصحية مثل:

 نقص الحديد.
 نقص فيتامين ب 12.
 نقص حمض الفوليك.
 نقص فيتامين ب6.


الأنيميا المنجلية ( Sickle cell Anemia )

ما هي الأنيميا المنجلية؟
الأنيميا المنجلية هي أحد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء. و تعتبر من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي أكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في أفريقيا و الشرق الأوسط بشكل خاص . و هناك عدة أسماء لهذا لمرض الأنيميا المنجلية حيث يطلق عليها أيضا فقر الدم المنجلي أو مرض المنجلية.
و كلمة المنجلية مأخوذة من المنجل، وذلك لأن كريات الدم الحمراء تحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل أو الهلال. وكلمة انيميا تعني فقر دم. و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الإحساء و القطيف و جازان في السعودية) فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرض حوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة إلى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحة في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية أي عرق من العروق الدموية في الرئتين أو في البطن أو حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة إلى الألام المبرحة التي يعاني منها الشخص المصاب.

أماكن انتشار مرض الأنيميا المنجلية:

ينتشر المرض في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
* أفريقيا بشكل عام.
* منطقة الخليج العربي و في اليمن و جنوب شرق السعودية.
* منطقة الشرق الأوسط وتشمل إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
* شبه القارة الهندية.
* جنوب شرق أسيا .
* المنطقة الكاريبية في امريكا الوسطى.




يجب على مرضى فقر الدم المنجلي الاهتمام بعلاج بعض العوامل التي قد تزيد من نسبة حدوث المضاعفات لديهم ومن هذه العوامل:

1- ارتفاع درجة حرارة الجسم، يجب على والدي الطفل المصاب بهذا المرض إحضار الطفل إلى أقرب مستشفى أو مركز صحي وعرضه على الطبيب بأسرع وقت ممكن، وذلك عند حدوث ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة وعدم الاكتفاء بإعطاء الطفل علاج خافض للحرارة في المنزل فقط.
2- الجفاف ( قلة سوائل الجسم)، عند حدوث أي أعرض مثل الاستفراغ أو الإسهال المتكرر، فإن هذا قد يؤدي إلى قلة السوائل بالجسم، مما يؤدي إلى حدوث آلام شديدة بالعظام وأعضاء أخرى في الجسم للشخص المريض بالأنيميا المنجلية، لذا يجب إعطاء المريض كمية كبيرة من السوائل لتعويض ما فقد مثل الماء، الحليب، العصائر وغيرها.
3- قلة الأكسجين في الدم، يجب منع الشخص المصاب بهذا المرض من الصعود إلى أماكن مرتفعة جداً مثل الجبال الشاهقة، مما قد يؤدي إلى حدوث مضاعفات للمريض.
4- الالتهابات البكتيرية، يجب علاجها بشكل سريع وفعال منعاً لحدوث مضاعفات خطيرة.

أسباب الأنيميا المنجلية:

الأنيميا المنجلية مرض وراثي ينتقل من الأبوين الحاملين للمرض إلى بعض أطفالهم.
أولاً: التمنجل ونقص الأكسجين
الخلايا المنجلية موجودة باستمرار في العروق الدموية في الشخص المصاب بهذا المرض. وتزداد شدتها عند ما ينقص الأكسجين في الدم .إن هذه الخلايا غير طبيعية و لذلك هي قابلة للتكسر و التحلل.ويكثر التكسر في الطحال و لذلك يكون متضخما في كثير من الأطفال خاصة خلال الأعوام الستة من العمر،ثم يقل التضخم و ذلك لعدة أسباب و أهمها هو نتيجة لضمور الطحال نتيجة لكثرة التجلطات و الانسدادات التي تحدث في الممرات الدموية .إذا كثر تكسر الدم يسب فقر دم و هو أيضا يرفع مستوى المادة الصفراء و لذلك فكثير من المصابين تكون بشرتهم و عيونهم صفراء اللون و هذا ما يعرف باليرقان.
هناك عوامل تزيد من حالة التمنجل ،و أهمها نقص الأكسجين(و ذلك عند الصعود إلى المرتفعات الشاهقة،الجفاف نتيجة لعدم تناول كمية كبيرة من السوائل ، و نتيجة لحدوث الالتهابات المختلفة. إذا زادت حالة التمنجل في الدم أو نقصت السوائل في الجسم فإن حركة الخلايا المنجلية في الدم تكون بطيئة وقد تشتد سوء فينسد أو يتجلط العرق الدموي أو الشعيرة الدموية و التي تؤدي إلى توقف وصول الدم إلى بعض الاعضاء و هذا يؤدي إلى موت الخلايا و ضمورها.فاذا كان العرق يغذي العظم حدثت الام مبرحة في تلك المنطقة و لو كان في الرئتين حدثت حالات مشابهة للالتهاب الرئوي و لو كانت في المخ لحدثت جلطة في المخ و أدت إلى شلل نصفي لا قدر الله.

ثانياً: الوراثة والأنيميا المنجلية
تنتقل الأنيميا المنجلية من جيل إلى آخر بما يعرف بالوراثة المتنحية. و للوراثة المتنحية عدة خصائص و مميزات.فالمرض الذي ينتقل بهذه الطريقة(كالأنيميا المنجلية و الثلاسيميا)يصيب الذكور والإناث.كما انه يشترط آن يكون كلا الوالدين حاملين للمرض،و أن هذه الأسرة المصابة يكون فيها خليط من الأطفال المصابين و الحاملين للمرض و السليمين.و آن نسبة احتمال الإصابة في كل مرة تحمل فيها المرأة تكون 25% و احتمال أن يولد طفل سليم 75% و بعض هؤلاء الأطفال السليمين يكونون حاملين للمرض مثل والديهم(بنسبة 60% تقريبا).
وهذه الرسوم توضح هذه النسب.فاللون الوردي يعني أن الشخص سليم(كلا المورثين سليمين).أما اللون الأزرق الفاتح فيعني أن الشخص مصاب بالأنيميا المنجلية(كلا المورثين معطوبين).أما إذا كان اللونين الوردي و الأزرق الفاتح موجودين مع بعض فإن الشخص حامل للمرض(مورث سليم و آخر معطوب).
 الزوج والزوجة سليمين:
لو تزوج زوجين كلاهما سليم(أي غير مصاب أو حامل للأنيميا المنجلية) ،فانه بمشيئة الله يكون جميع أطفال هذه الأسرة سليمة و غير مصابة بالأنيميا المنجلية (أي 100% سليم).

 الزوج حامل للأنيميا المنجلية والزوجة مصابة:
لو تزوج زوجين كلاهما حامل للأنيميا المنجلية فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. .اثنان من هذه الأربعة أطفال حاملين للمرض ( 4:2 أي 50% ) وثلاثة من هذه ألا ربعه أطفال مصابين بالمرض (4:2 أي 50%) .
 الزوج سليم والزوجة حاملة للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين أحدهما حامل للأنيميا المنجلية و الآخر سليم،فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. .اثنان من هذه الأربعة أطفال حاملين للمرض ( 4:2 أي 50% ) والاثنين الباقيين من هذه الأربع أطفال سليمين (4:2 أي 50%) .

 الزوج سليم والزوجة مصابة بالأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين أحدهما مصاب بالأنيميا المنجلية و الآخر سليم،فإنه بمشيئة الله يكون جميع أطفال هذه الأسرة حاملين للأنيميا المنجلية (أي 100% حاملين).
 الزوج والزوجة مصابين بالأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين كلاهما مصاب بالأنيميا المنجلية ،فانه بمشيئة الله يكون جميع أطفال هذه الأسرة مصابة بالأنيميا المنجلية (أي 100% مصاب).
 الزوج والزوجة حاملين للأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين كلاهما حامل للأنيميا المنجلية فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. الاحتمال الأول من هذه الأربعة طفل سليم من المرض(1:4 أي 25% ) و اثنان من هذه ألا ربعه أطفال حاملين للمرض (4:2 أي 50% ).و واحد من هذه الأربعة طفل مصاب بالمرض (4:1 أي 25% ). وبشكل أخر ففي كل مرة تحمل فيها الزوجة لديها 25% أن يولد لها طفل مصاب و 75% أطفال غير مصابون ولكن بعضهم قد يكون حاملا للمرض(النسبة تكون 2:3 أي 66 %) .
 الزوج حامل للبيتا ثلاسيميا والزوجة حاملة لللأنيميا المنجلية:
لو تزوج زوجين أحدهما حامل للأنيميا المنجلية و الآخر حامل للبيتا ثلاسيميا فان أمام هذه العائلة أربع احتمالات في كل مره تحمل فيه الزوجة بإذن الله. الاحتمال الأول من هذه الأربعة طفل سليم من المرض(1:4 أي 25% ) و الاحتمال الثاني طفل حامل للأنيميا المنجلية (1:4 أي 25% ).و الاحتمال الثالث هو طفل حامل للثلاسيميا (1:4 أي 25% ).و الاحتمال الرابع هو طفل مصاب بالأنيميا المنجلية و البيتا ثلاسيميا و يظهر المرض كأنه أنيميا منجلية متوسطة الشدة (1:4 أي 25% ).

علاج مرضى الأنيميا المنجلية

السؤال الذي يدور في أذهان الكثير من الناس عندما يسمعون عن المرض، هو ( هل يوجد علاج ناجح وشافي لهذا المرض ؟ ) عموماً الأمراض الوراثية ومنها مرض الأنيميا المنجلية من الأمراض المزمنة التي لا يمكن الشفاء منها إلا أن يشاء الله، ولذلك من المهم الاهتمام بنصائح الأطباء وإرشاداتهم والمتابعة المستمرة لهم.



قائمة المراجع:

1- الحمود، محمد، يوسف، وليد. البطاينة، حميد( 2002).علم بيولوجيا الإنسان. عمان: الأهلية للنشر والتوزيع.ط1.

2- شاهين، هدى( 2002). الثلاسيميا ( فقر دم البحر المتوسط). العين: إدراة المطبوعات بجامعة الإمارات العربية المتحدة.ط1.

3-مواقع طبية متنوعة

الاخ moor يعطيك العافيه موضوع مفيد وبحث مفصل عن الانيميا المنجليه .........بارك الله فيك او فيكي

أخي/أختي الفاضلة

بارك الله فيك وسلمت يداك على كل حرف كتبته

وجزاك الله كل الخير

موضوع شامل ومفيد

جهد واضح وتستحق الثناء

يثبت+رابط للمكتبة الطبية+ممتاز

تحياتي

__________________

__________________