الناسور القصبي المريئي هو عيب خلقي ولادي يكون فيه اتصال بين المريء و الرغامى (أو ما يعرف بالقصبة الهوائية). العضوين لهما منشأ جنيني مشترك و هو ما يفسر حدوث هذا العيب.

التشوه له أنواع متعددة. أشيع الأنواع (حوالي 85%) هو ما يكون فيه رتق مريئي علوي (أن أن القسم العلوي للمريء يكون مسدودا), بينما القسم السفلي يكون متصلا بالرغامى. هذا النوع يظهر في الأيام الأولى بعد الولادة حيث أن المولود لا يستطيع أن يتغذى و يرد حتى اللعاب و هو ما يتظاهر بشكل رغوة على الفم.

النوع الشائع الآخر هو الناسور بشكل حرف h و الذي يكون فيه اتصال بين الرغامى و المريء بدون رتق. هذا النوع أعراضه بشكل عام تنفسيه حيث أن الطفل يحصل له استنشاق متكرر و أحيانا انتانات تنفسية. يمكن أن يتأخر الكشف عن هذا الناسور عدة أسابيع.

كل هذه النواسير تحتاج لجراحة يتم فيها فصل الناسور و إصلاح الرتق المريئي الذي يفضل أن يتم باستعمال المريء الموجود حيث أمكن. الجراحة تجرى عبر الصدر أو الرقبة بحسب نوع الناسور. الجراحة تجرى عادة فور تشخيص الناسور و عادة ما تتضمن وصل مريئي مريئي (أو ما يعرف بالمفاغرة). هذه المفاغرة تتعرض التسريب و التضيق كاختلاطات محتملة. أحيانا يكون المريء قصيرا جدا بما يمنع استعماله للمفاغرة و عندها يمكن اللجووء لجراحة على مراحل يتم فيها استبدال المريء بالمعدة أو الكولون لوصل الجهاز الهضمي مع الفم.

على المدى الطويل هؤلاء الأطفال عرضة لمشاكل القلس المريئي الذي قد يحتاج لعمل جراحي (طي قعر المعدة). القصبة الهوائية لديهم تكون متلينة و قد تسبب عسرة بالتنفس مستلزمة عملا جراحيا أو استعمالا للتنفس بالضغط الإيجابي لفترة طويلة. هؤلاء الأطفال معرضون للانتانات التنفسية و لديهم سعال خاص مميز.

من المهم بعد تشخيص الناسور أن يتم البحث عن تشوهات أخرى لا سيما بالجهاز الهضمي و القلب و الكليتين و العمود الفقري (او ما يعرف بتناذر vacterl). من المهم أيضا التأكد من عدم وجود رتوق أخرى بالأمعاء قبل إجراء الجراحة للناسور.

الإنذار بشكل عام يعتمد على وزن المولود و على وجود عيوب خلقية قلبية مهمة. الأطفال الذين وزنهم فوق ال 1500 غرام و ليس لديهم عيوب خلقية مهمة يتوقع لهم النجاة بالمعالجة الطبية الحديثة.

يتبع عيوب جدار البطن ...