__________________

السلام عليكم د. محمد
نود منك إعطائنا توضيح طبي عن الحالات التالية و التدخل الجراحي فيها:

- ناسور القصبة الهوائية المريئي

- عيوب جدار البطن

- الفتق الحجابي

__________________

الناسور القصبي المريئي هو عيب خلقي ولادي يكون فيه اتصال بين المريء و الرغامى (أو ما يعرف بالقصبة الهوائية). العضوين لهما منشأ جنيني مشترك و هو ما يفسر حدوث هذا العيب.

التشوه له أنواع متعددة. أشيع الأنواع (حوالي 85%) هو ما يكون فيه رتق مريئي علوي (أن أن القسم العلوي للمريء يكون مسدودا), بينما القسم السفلي يكون متصلا بالرغامى. هذا النوع يظهر في الأيام الأولى بعد الولادة حيث أن المولود لا يستطيع أن يتغذى و يرد حتى اللعاب و هو ما يتظاهر بشكل رغوة على الفم.

النوع الشائع الآخر هو الناسور بشكل حرف h و الذي يكون فيه اتصال بين الرغامى و المريء بدون رتق. هذا النوع أعراضه بشكل عام تنفسيه حيث أن الطفل يحصل له استنشاق متكرر و أحيانا انتانات تنفسية. يمكن أن يتأخر الكشف عن هذا الناسور عدة أسابيع.

كل هذه النواسير تحتاج لجراحة يتم فيها فصل الناسور و إصلاح الرتق المريئي الذي يفضل أن يتم باستعمال المريء الموجود حيث أمكن. الجراحة تجرى عبر الصدر أو الرقبة بحسب نوع الناسور. الجراحة تجرى عادة فور تشخيص الناسور و عادة ما تتضمن وصل مريئي مريئي (أو ما يعرف بالمفاغرة). هذه المفاغرة تتعرض التسريب و التضيق كاختلاطات محتملة. أحيانا يكون المريء قصيرا جدا بما يمنع استعماله للمفاغرة و عندها يمكن اللجووء لجراحة على مراحل يتم فيها استبدال المريء بالمعدة أو الكولون لوصل الجهاز الهضمي مع الفم.

على المدى الطويل هؤلاء الأطفال عرضة لمشاكل القلس المريئي الذي قد يحتاج لعمل جراحي (طي قعر المعدة). القصبة الهوائية لديهم تكون متلينة و قد تسبب عسرة بالتنفس مستلزمة عملا جراحيا أو استعمالا للتنفس بالضغط الإيجابي لفترة طويلة. هؤلاء الأطفال معرضون للانتانات التنفسية و لديهم سعال خاص مميز.

من المهم بعد تشخيص الناسور أن يتم البحث عن تشوهات أخرى لا سيما بالجهاز الهضمي و القلب و الكليتين و العمود الفقري (او ما يعرف بتناذر vacterl). من المهم أيضا التأكد من عدم وجود رتوق أخرى بالأمعاء قبل إجراء الجراحة للناسور.

الإنذار بشكل عام يعتمد على وزن المولود و على وجود عيوب خلقية قلبية مهمة. الأطفال الذين وزنهم فوق ال 1500 غرام و ليس لديهم عيوب خلقية مهمة يتوقع لهم النجاة بالمعالجة الطبية الحديثة.

يتبع عيوب جدار البطن ...

عيوب جدار البطن لها نوعين أساسيين هما القيلة السرية (omphalocele) و الفتق المعدي (ترجمة غير دقيقة لكلمة gastroschisis) . الفروق بينهما:

1. القيلة لها غطاء من الهلام السري و يكون مرتكزها بوسط قاعدة الحبل السري. الفتق المعدي ليس له غطاء و تكون الأمعاء مغطاة بطبقة التهابية كثيفة.

2. القيلة قد تكون مترافقة بتناذرات أخرى أو بعيوب صبغية. الفتق عادة يكون تشوه معزول (أي لا يترافق بتشوهات أخرى) غير أن 15 % من الفتوق المعدية تترافق مع رتوق بالأمعاء.

خلال الحياة الجنينية الأمعاء تكون موجودة خارج البطن خلال الثلث الحملي الأول بسبب أن الأمعاء تنمو أسرع من التجويف البطني بداية مما يتسبب في انفتاقها إلى الكيس المحي و لكنها عادة ما ترجع إلى البطن عند الأسبوع 14. إن فشل هذه العملية أو فشل تكون جزء من الجدار البطني هو ما يتسبب في عيوب جدار البطن و بالتالي انفتاق الأمعاء عبرها.

المعالجة بشكل عام تعتمد على إعادة الأمعاء للبطن و إغلاق العيب الموجود. هذا ممكن في حوالي 80% من الحالات بشكل بدئي. أحيانا يكون الجوف البطني صغيرا جدا في البداية بحيث أن إعادة الأمعاء كاملة سيسبب ضغطا على الأوعية الدموية و الحجاب الحاجز و سيسبب نقصا بتروية الأمعاء. في هذه الحالة يمكن إجراء ما يسمى بال silo و هو عبارة عن خزان يحتوي الأمعاء ريثما ينمو جوف البطن و يتمدد و بذلك يمكن إعادة الأمعاء إلى البطن بشكل تدريجي. هذا قد يأخذ عدة أسابيع.

المشكلة الكبيرة الأخرى هي أن الأمعاء في حالات الفتق المعدي تكون غير وظيفية في الفترة البدئية بعد الجراحة و تستغرق وقتا لتبدأ بالعمل مما يسلتزم تغذية وريدية. إن ظهور التغذية الوريدية قد حسن كثيرا من إنذا هذه الحالات التي كانت تموت سابقا بسبب نقص التغذية.

عندما يكون الكبد منفتقا خارج البطن يصبح الموضوع معقدا و يحتاج لمعالجة في المشفى لفترة طويلة و جراحات متعددة. الموليد الذين لديهم انفتاق بالكبد إلى خارج البطن لوحظ أن لديهم نقص بالتكون الرئوي مما يسيء كثيرا للإنذار.

من المهم بحالات القيلة السرية البحث عن تناذرات أخرى كتناذر بيكويث فيدمان الذي يكون فيه حجم المولود كبيرا و اللسان متدليا و يحصل لديهم نقص بسكر الدم و هو قد يكون خطيرا.

يتبع الفتق الحجابي

الفتق الحجابي الخلقي هو عبارة عن نقص بتشكل الحجاب الحاجز و بدرجات مختلفة. له نوعين أساسيين: بوك داليك (أو الخلفي الجانبي) و مورجاجني (أو الأمامي). معظم الفتوق هي من نوع بوك داليك و هي على اليسار بنسبة 85%. حوالي %5 من الفتوق تكون على الجانبين.

هذه الفتوق عادة ما تترافق مع نقص تشكل الرئة و بدرجات مختلفة. بالإضافة لذلك هم عرضة لارتفاع ضغط الشريان الرئوي الذي قد يسبب قصورا قلبيا في مرحلة حديث الولادة. حوالي 40% من الأجنة التي لديها فتوق حجابية يكون لديها تشوهات أخرى غير أن النسبة هي أقل من ذلك في المواليد الأحياء بسبب أن كثيرا من الأجنة لا تجتاز المرحلة الحملية.

تاريخيا نسبة الوفيات في الفتوق الحجابية المشخصة بالمرحلة الجنينية هي أكثر من 50% غير أن مراكز عدة حول العالم الآن تعطي نسبة وفيات من 20-10 %.

بسبب نسبة الوفيات هذه قام جراحون عدة بإجراء تداخلات في المرحلة الجنينية. بداية هذه كانت عبارة عن إصلاح للفتق (و هو ما ثبت فشله) و الآن ما يقومون به هو سد للرغامى باستعمال ملقط أو بالون من إجل إجبار الرئة على التمدد و النمو. هذه الجراحات مشكوك بفائدتها و خصوصا في ظل التحسن المطرد في نسبة الوفيات بالمعالجة ما بعد الولادة (أو ما يعرف بالتقليدية).

المعالجة بعد الولادة تشمل:

1. التنبيب المباشر
2. إعطاء فترة عدة أيام للمولود على التنفس الإصطناعي حتى يصل مرحلة مستقرة
3. إغلاق الفتق جراحيا إما بالقطب أو باستعمال رقعة صناعية. بعض الجراحين يستعملون العضلة العريضة الظهرية lمن أجل ذلك.
4. معالجة اختلاطات ارتفاع الضغط الشرياني (عادة ما يحتاج طبيب قلبية) ... للطرافة أن من الأدوية المستعملة لذلك هو السيلدانافيل و هو نفسه "الفياغرا".
5. الفصل عن المنفسة بشكل تدريجي و بحسب تحمل المولود. عادة مايستغرق كل ذلك أسبوع أو أكثر قليلا.

على المدى الطويل معظم هؤلاء الأطفال يتوقع لهم حياة طبيعية (و لكنهم لن يكونوا من الأبطال الأولمبيين مثلا !). أهم الختلاطات تشمل القلس المعدي المريئي و نكس الفتق و الالتصاقات البطنية.

أود أن أقدم الاعتذار لجميع المشاركين عن عدم ردي كتابيا على الترحيبات و السلام في المشاركات السابقة و سأحاول أن اتلافى ذلك في المشاركات اللاحقة (علما أنني قد رددت في نفسي).

الله يعطيك ألف عافية يا دكتور ..

ويجزاك كل خير تواجدك وتجاوبك معنا في هذه الإستضافة النافعة

جعله الله في موازين حسناتك وبارك لك في علمك وعملك وجعله خالصاً لوجهه الكريم ..


بارك الله فيك على كل ما افدتنا به من معلومات قيّمة ..

__________________

بارك الله بك

آمين لكل ما ذكرت

أريد ان أنبه أن كل طبيب قد يعلم شيئا و يجهل أشياء ... أرجو من الإخوة و الأخوات الذين يقرؤون هذه الاستشارات أن لا ينسوا ذلك

بروز الأذنين حالة غير نادرة و أهميتها -على حسب علمي- تجميلية فقط. يوحد بعض التشوهات الأخرى بصيوان الأذن التي تترافق مع تناذرات أخرى منها ضمور الأذنين أو ارتكازهما الواطئ و هذه الحالات تكون عادة مترافقة بتشوهات شكلية أخرى واضحة. معظم أعضاء الجنين تكون متشكلة بالأسبوع الحملي 12-14.

أذن الخفاش أو الوطواط يمكن النظر إليها كأحد أشكال الأذن الطبيعية حيث أن أهميتها تجميلية فقط (وذلك بدون التقليل من أهمية ذلك).

يمكن إجراء عمل جراحي تحت التخدير العام لإصلاح شكل الأذن و العمل الجراحي يتضمن استئصال أو تشطيب غضروف الأذن. في إنكلترة جراحو التجميل هم عادة من يقوم بهذه الجراحة و أعتقد أن فيزة طالب ستؤهلكم للعلاج المجاني في إنكلترة.

السؤال بالحقيقة واسع جدا و يحتاج مجلدات للإجابة عليه !

ما يعرف بالجراحة الجنينية ظهر بداية في الثمانينات و هو قد حقق تقدما كبيرا و لكنه لا يزال بالمجال التجريبي. الجراحة بطبيعتها محصورة بالحالات التي يتم تشخيصها قبل الولادة. معظم هذه التشوهات يتم الكشف عنها حوالي الأسبوع الحملي ال 20.

من الأمراض التي تم تجريب الجراحة الجنينية عليها: القيلة السحائية النخاعية, تناذر انتقال الدم بين التوائم, الفتق الحجابي الخلقي, انصبابات الجنب الكبيرة, كتل الرئة الضاغطة, الصمام الإحليلي الخلفي و غير ذلك.

بالنسبة لتوقيت الجراحة: يعتمد على نوعية المعالجة و الفترة التي تم الكشف فيها عن المرض. في حالة كالفتق الحجابي الخلقي مثلا, ينصح بإجراء الجراحة قبل الأسبوع 28 لتعطى الرئة فترة كافية للاستجابة للعلاج.

المشكلة في هذه الجراحات أنها تكون دائما مترافقة بخطر تمزق الأغشية و تسرب السائل الأمينيوسي و المخاض المبكر مما قد يعطي نتائج عكسية إذا أجريت قبل الأسبوع 34 نتيجة تعرض الأجنة للولادة المبكرة.